देशात सिकल सेल रोगाचे प्रमाण झपाट्याने वाढत असून, एकट्या महाराष्ट्रातूनच या आजाराचे १५% पेक्षा अधिक रुग्ण नोंदवले गेले आहेत. सैफी हॉस्पिटल, मुंबई येथील नवजात आणि बालरोग तज्ज्ञ डॉ. अतीक अहमद यांच्या मते, या वाढीमागे अनेक जैविक व सामाजिक कारणे आहेत, विशेषतः काही समाजांमध्ये आढळणाऱ्या रक्तसंबंधीय विवाहांची परंपरा.

सिकल सेल रोग म्हणजे काय?

सिकल सेल रोग हा अनुवंशिक रक्तविकार आहे ज्यामध्ये लाल रक्तपेशी सामान्य गोलाकार नसून चंद्रकोरीसारख्या (सिकल) आकाराच्या होतात. अशा पेशी रक्तवाहिन्यांमधून सहज वाहू शकत नाहीत आणि त्यामुळे मेंदू, फुफ्फुसे, मूत्रपिंड, डोळे आणि प्लीहा यांसारख्या महत्त्वाच्या अवयवांमध्ये रक्तप्रवाह अडवला जातो व विकृती निर्माण होते.

रक्तसंबंधीय विवाह आणि अनुवंशिकता

या आजाराचा प्रादुर्भाव विशेषतः आदिवासी समाजांमध्ये अधिक आहे. डॉ. अहमद सांगतात की, काही समाजांमध्ये रक्तसंबंधीय विवाह (जसे की चुलत किंवा मामे भावंडांमध्ये) अधिक प्रमाणात होतात. अशा परिस्थितीत दोघेही पालक सिकल सेल जनुक वाहक असण्याची शक्यता वाढते. दोन्ही पालक जर वाहक असतील, तर त्यांच्या मुलांमध्ये हा आजार पूर्णपणे (होमोजायगस स्वरूपात) होण्याची शक्यता अधिक असते.

मलेरियाविरोधात उत्पन्न झालेला आजार?

हे आश्चर्यकारक आहे की सिकल सेल जनुकाची उत्पत्ती मूळतः मलेरियापासून संरक्षण मिळवण्यासाठी झाली होती, विशेषतः प्लॅस्मोडियम फाल्सीपेरमविरोधात. परंतु दोन्ही पालकामध्ये हे जनुक संपूर्ण स्वरूपात आल्यानंतर गंभीर आरोग्यविषयक समस्या उद्भवतात.

लक्षणे आणि धोके

हा आजार सहसा ६ महिन्यांनंतर दिसून येतो, जेव्हा फेटल हिमोग्लोबिनचे प्रमाण घटते. सुरुवातीला बोटांमध्ये सुज व वेदना (डॅक्टिलायटिस), त्वचेचा फिकटपणा, वजन वाढण्यात अडथळा, सतत रडणे अशी लक्षणे दिसतात.

या आजारामुळे खालील गंभीर परिणाम होऊ शकतात:

• मेंदू: स्ट्रोक व मेंदूतील रक्तसंचलन बिघडणे

• फुफ्फुसे: अ‍ॅक्यूट चेस्ट सिंड्रोम

• मूत्रपिंड: पॅपिलरी नेक्रोसिस

• डोळे: रेटिनल आर्टरी ब्लॉकेज

• प्लीहा: प्लीहा अचानक वाढणे आणि शॉक येणे

उपचार आणि प्रतिबंधात्मक उपाय

एफडीएने मान्यता दिलेले हायड्रॉक्सीयुरिया हे औषध, गर्भावस्थेतील बाळामध्ये निर्माण होणाऱ्या हिमोग्लोबिनचे प्रमाण वाढवते. त्यामुळे सिकल सेल आजारामुळे होणारे तीव्र वेदनादायक प्रसंग, रुग्णालयात दाखल होण्याची गरज आणि इतर गुंतागुंत कमी होते.

जर रुग्णाला HLA जुळणारे भावंड उपलब्ध असेल, तर काही निवडक बालकांमध्ये हाडमज्जा प्रत्यारोपण (Bone Marrow Transplant) केल्यास आजार कायमचा बरा होऊ शकतो विशेषतः जेव्हा तो शरीरातील अवयवांवर परिणाम घडवून आणण्यापूर्वी केला जातो.

सिकल सेल रुग्णांमध्ये प्लीहा योग्य प्रकारे कार्य करत नसल्यामुळे, त्यांना प्न्युमोकोकस, मेनिंगोकोकस यांसारख्या जंतूंविरुद्धची लस देणे अत्यंत गरजेचे असते.